Miastenia

Głównym objawem miastenii jest nadmierna nużliwość mięśni. Osłabienie mięśni narasta w czasie ich pracy, a ustępuje w spoczynku. Przyczyna tej męczliwości leży w nieprawidłowym przekaźnictwie nerwowym na styku nerwowo-mięśniowym.
Miastenia występuje kilka razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Wiek zachorowania u kobiet jest z reguły niższy (najczęściej trzecia dekada życia) niż u mężczyzn (szósta dekada życia).
Objawy. Pierwsze objawy ujawniają się albo w mięśniach gałek ocznych (miastenia oczna), albo mniej więcej jednakowo we wszystkich mięśniach (miastenia uogólniona). Rzadko mogą to być tylko niektóre mięśnie kończyn lub odpowiedzialne za mówienie i połykanie mięśnie podniebienia, gardła i krtani. Przebieg choroby jest postępujący. Jedynie u części osób z miastenią oczną jej objawy nie przechodzą na inne mięśnie. Postęp choroby jest zwykle powolny, wieloletni. Zdarzają się jednak szybkie dramatyczne pogorszenia.
Uważa się obecnie, że przyczyną objawów miastenii jest powstawanie przeciwciał skierowanych przeciwko białkom styku nerwowo-mięśniowego, a więc własnym białkom ustroju. Dowodem na to jest wykrywanie tych i wielu innych przeciwciał we krwi u chorych oraz dobry wynik leczenia zaostrzeń choroby za pomocą usuwania tych przeciwciał z osocza (plazmafereza). Wykazano również związek występowania miastenii z obecnością przetrwałej lub zmienionej grasicy. Usunięcie resztek grasicy lub grasiczaka jest obecnie powszechnym postępowaniem w tej chorobie.
Miastenia oczna zaczyna się najczęściej od opadania powiek i podwójnego widzenia. Objawy te nasilają się wyraźnie wieczorem, a szczególnie podczas czytania. W przypadku miastenii uogólnionej pierwsze objawy są mało charakterystyczne. Chorzy skarżą się na ogólne zmęczenie i osłabienie nasilające się w ciągu dnia. W badaniu neurologicznym nie stwierdza się wtedy zwykle żadnych zmian. Dopiero nasilenie się choroby, występowanie typowej męczliwości mięśni w tzw. teście apokamnozy (wielokrotne powtarzanie ruchu powoduje szybkie narastanie osłabienia mięśni, które go wykonują), wyczerpywanie się odruchów oraz inne objawy pozwalają na postawienie poprawnej diagnozy. W ciągu lat objawy narastają, prowadząc czasem do niewydolności oddechowej przez osłabienie mięśni oddechowych.
Rozpoznanie miastenii można potwierdzić w badaniu elektromiograficznym (EMG) oraz testami farmakologicznymi.
Leczenie. Po podaniu specjalnych leków z grupy przeciwcholinesterazowych (np. Tensilon) następuje przejściowe ustąpienie objawów. Leki z tej grupy (Prostygmin, Mestinon) stosuje się także w objawowym leczeniu miastenii. W pierwszym okresie choroby są one z reguły bardzo skuteczne, ale potem ich skuteczność wyraźnie słabnie. Nasiloną miastenię leczy się również przez podawanie leków steroidowych, np. prednizonu, a przypadki z bardzo szybko narastającymi objawami próbuje się także leczyć za pomocą wymiany osocza.
Doc. dr hab. med. Andrzej Szczudlik, Dr med. Elżbieta Gryz, Lek. Paweł Szermer

Fragment pochodzi z książki

Fragment publikacji „Domowy poradnik medyczny” pod redakcją Kazimierza Janickiego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2011

Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować