Czym jest choroba Leśniowskiego-Crohna?

Z roku na rok wzrasta zapadalność na choroby przewodu pokarmowego, w tym zwłaszcza na choroby jelit. Chorobę Leśniowskiego-Crohna zaliczamy do grupy nieswoistych zapaleń jelit, IBD (ang. Inflammatory Bowel Disease). Należą do niej tylko dwie jednostki chorobowe: wrzodziejące zapalenie jelita grubego (łac. colitis ulcerosa) i tytułowa choroba Leśniowskiego-Crohna. Jest to choroba cechująca się przewlekłym procesem zapalnym, obejmującym całą ścianę przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego, począwszy od jamy istnej a skończywszy na odbycie. Już w literaturze XVIII i XIX wieku spotyka się pojedyncze opisy przypadków, które mogą odpowiadać chorobie Leśniowskiego-Crohna.
Po raz pierwszy w Polsce, a prawdopodobnie także na świecie, tytułową chorobę opisał w 1904 roku warszawski naukowiec, Antoni Leśniowski. Przedstawił on przypadek guza zapalnego jelita krętego z przetoką do wstępnicy (początkowa część jelita grubego, sąsiadująca z końcowym odcinkiem jelita cienkiego). Po długiej przerwie, dopiero w 1932 roku, trzej nowojorscy lekarze (Crohn, Ginzburg i Oppenhaimer) stworzyli nową jednostkę kliniczną i patologiczną – zapalenie końcowego odcinka jelita krętego. Od nazwiska lidera grupy przyjęła ona nazwę choroby Crohna. W naszym kraju choroba ta nosi podwójną nazwę „choroba Leśniowskiego-Crohna”, dla podkreślenia zasług polskiego naukowca i lekarza. Aktualnie wiemy, że zmiany w chorobie Leśniowskiego-Crohna dotyczą nie tylko końcowego odcinka jelita krętego. Mogą się lokalizować w każdej części przewodu pokarmowego, zajmując równocześnie różne jego odcinki.
Do lat 70-tych XX wieku choroba Leśniowskiego-Crohna była spotykana stosunkowo rzadko. Znaczny wzrost zachorowalności, zwłaszcza w wysoko rozwiniętych krajach Europy Zachodniej i Ameryki Północnej, przyniosły dopiero lata 70. i 80. zeszłego stulecia. Ta tendencja utrzymuje się do dnia dzisiejszego – z roku na rok obserwujemy wzrastającą liczbę zachorowań. Wzrost ten jest na tyle znamienny, że coraz częściej zaczyna się mówić wręcz o epidemii choroby Leśniowskiego-Crohna. W chwili obecnej zapadalność na tę jednostkę szacuje się na około 5 przypadków na 100 000 ludności rocznie. Są jednak kraje, w których współczynnik ten jest wyższy i ciągle rośnie. Dokładna sytuacja epidemiologiczna w naszym kraju nie jest znana.
Jeszcze do niedawna choroba Leśniowskiego-Crohna była odnotowywana kilkakrotnie rzadziej niż wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Jednak w chwili obecnej proporcje te powoli zaczynają się odwracać. Zmienia się także lokalizacja choroby – jeszcze niedawno zmiany chorobowe obserwowano głównie w obrębie jelita grubego, zaś teraz coraz częściej stwierdzana jest ich lokalizacja w jelicie cienkim. Choroba Leśniowskiego-Crohna często dotyka ludzi młodych. Szczyt zachorowań jest odnotowywany w 2. i 3. dekadzie życia, choć zdarzają się również przypadki rozpoznania choroby w wieku późniejszym. Im młodszy pacjent, tym bardziej burzliwy przebieg schorzenia. Należy jednak pamiętać, że w omawianej jednostce chorobowej przebieg kliniczny i powikłania są trudne do przewidzenia, gdyż nigdy do końca nie wiadomo, gdzie jeszcze w obrębie przewodu pokarmowego toczy sie proces zapalny.
Przyczyna choroby Leśniowskiego-Crohna jest w dalszym ciągu niewyjaśniona. Prawdopodobnie na jej wystąpienie składa się wiele czynników, które mogą na siebie wzajemnie oddziaływać. Są to czynniki genetyczne, środowiskowe oraz immunologiczne. Argumentem za udziałem czynnika genetycznego jest rodzinne występowanie choroby Leśniowskiego-Crohna (5-10% przypadków). Związek ten jest jednak nadal słabo udowodniony. W obrębie niektórych chromosomów ludzkich (1, 5, 6, 12, 14, 16, 19) znaleziono co prawda kilka genów podatności na chorobę Leśniowskiego-Crohna, w tym najlepiej poznany gen NOD2/CARD15 na chromosomie 16, jednak nie wyjaśnia to przyczyny powstawania omawianej jednostki.
Niewykluczone, że kolejnym czynnikiem, który odgrywa istotną rolę w rozwoju zmian zapalnych w jelicie, jest wpływ środowiska, a zwłaszcza różnych substancji chemicznych i antygenów zawartych w pożywieniu. Sugerowany wpływ środowiska jest wiązany z faktem, iż istnieją znaczne różnice w zapadalności na chorobę Leśniowskiego-Crohna w różnych regionach geograficznych świata, wśród różnych populacji i ras. Niewykluczone, że przyczyną choroby są nie tyle pożywienie czy też nawyki żywieniowe uwarunkowane kulturowo, lecz raczej zawarty w żywności czynnik bakteryjny. Jest to tym bardziej prawdopodobne, że w wielu ośrodkach naukowych potwierdzono odmienność flory bakteryjnej jelit osób zdrowych i z rozpoznaną chorobą Leśniowskiego-Crohna. Wydaje się, że w organizmach ludzi predysponowanych genetycznie do rozwoju choroby dochodzi do przenikania bakterii jelitowych lub ich produktów do błony śluzowej jelita, gdzie pobudzają one tzw. komórki prezentujące antygen. U ludzi zdrowych rozwija się wówczas prawidłowa reakcja immunologiczna, prowadząca do wykształcenia tolerancji wobec eksponowanych antygenów bakteryjnych i nie dochodzi do rozwoju choroby. Inaczej jest u ludzi mających aktywny gen podatności na rozwój choroby i z uszkodzeniem śluzówki jelita. Dochodzi u nich do ciągłego pobudzania komórek układu immunologicznego, co prowadzi do powstania przewlekłego stanu zapalnego, a tym samym – do rozwoju choroby.
Pomimo wielu niewiadomych, jednoznacznie udowodniono, że znaczący wpływ na rozwój choroby Leśniowskiego-Crohna ma zaburzenie procesów immunologicznych. W tkankach zmienionych zapalnie dochodzi do nadmiernego pobudzenia komórek biorących udział w odpowiedzi immunologicznej. Te wytwarzają z kolei substancje pobudzające kolejne komórki do odczynu zapalnego i produkcji substancji napędzających kaskadę zapalenia. Substancje te nazywamy cytokinami i to właśnie z ich aktywnością związany jest proces zapalny, tworzący się w przewodzie pokarmowym. Z drugiej strony, poznanie funkcji cytokin umożliwiło stworzenie leków, działających na miejsce, w którym zaczyna się choroba. Za przykład może posłużyć jedna z najaktywniejszych cytokin zapalnych – czynnik martwicy nowotworów (TNF-alfa). To właśnie przeciwko tej cząsteczce jest skierowany lek skutecznie blokujący jej działanie – infliksimab.
Aktualizacja: 2017-01-10
dr n. med. Dorota Waśko-Czopnik Katedra i Klinika Gastroenterologii i Hepatologii Akademii Medycznej im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować