Fragment pochodzi z książki
Vademecum medycyny wewnętrznej, red. nauk. J. Duława, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2015
Choroba Leśniowskiego-Crohna
Choroba Leśniowskiego-Crohna (ChLC) jest przewlekłą, nieuleczalną chorobą o nieznanej etiologii, mogącą dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego – od jamy ustnej do odbytu, której istotą jest występowanie odcinkowego, przeważnie ziarniniakowego stanu zapalnego pełnej grubości ściany jelita.
Występowanie. Choroba podobnie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego występuje najczęściej w krajach skandynawskich, anglosaskich i Belgii (30-50 przypadków/100 000 mieszkańców). Choroba najczęściej dotyczy ludzi młodych i zaczyna się przed trzydziestym rokiem życia z niewielka przewagą płci żeńskiej.
Etiologia choroby nie jest znana. Można podejrzewać, że jest to choroba autoimmunologiczna inicjowana przez niezidentyfikowany czynnik środowiskowy u osobników podatnych genetycznie.
Podatność na zachorowanie zależy m.in. od mutacji białka NOD2 (nucleotide oligomerization domain) zwanego tez CARD15 (caspase recruitment domain family) regulującego aktywację makrofagów w odpowiedzi na lipo polisacharydy bakteryjne.
W chorobie stwierdza się liczne defekty immunologiczne, których wspólnym końcowym efektem jest nadmierna aktywacja limfocytów Th1 ze zwiększoną produkcją cytokin TNF-α, IL-2 i IL-12.
Obraz kliniczny bywa zmienny zależnie od lokalizacji i okresu choroby, która przebiega z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami.
Do objawów ogólnych choroby Crohna należy osłabienie, gorączka spowodowana stanem zapalnym (u około 30% chorych) oraz spadek masy ciała. Objawy miejscowe zależą od lokalizacji zmian.
Najbardziej typową lokalizacją choroby (40-50% wszystkich przypadków) jest końcowy odcinek jelita biodrowego (stąd nazwa ileitis terminalis), choć często znajduje się rozprzestrzenienie zmian na jelito grube i na inne odcinki przewodu pokarmowego.
Jelito cienkie i grube zajęte są jednocześnie w 30-40%, a samo jelito grube w 20%. Znacznie rzadziej choroba umiejscawia się w proksymalnym odcinku jelita cienkiego lub wyjątkowo w górnym odcinku przewodu pokarmowego (przełyk, żołądek i dwunastnica – 5%).
Chorobie towarzyszą zaburzenia wchłaniania, szczególnie kwasów żółciowych, witaminy B12 i kwasu foliowego. Długotrwałe upośledzenie wchłaniania prowadzi do osteoporozy. Charakterystyczną cechą ChLC jest samoistne tworzenie się przetok zewnętrznych lub wewnętrznych oraz otorbionych ropni międzypętlowych.
Chorobie mogą towarzyszyć powikłania pozajelitowe ze strony wątroby i dróg żółciowych (stwardniające zapalenie dróg żółciowych), układu stawowego czy skóry podobne do występujących we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, a ponadto kamica żółciowa, kamica nerkowa i osteoartropatia przerostowa manifestująca się palcami pałeczkowatymi.
Rzadkim, ale bardzo groźnym powikłaniem może być rozwój skrobiawicy.
W badaniu fizykalnym można wyczuć można w połowie przypadków oporność w okolicy kątnicy, niekiedy znajduje się przetoki zewnętrzne. Istotnym elementem obrazu klinicznego są zmiany w okolicy odbytu pod postacią ropni, owrzodzeń, szczelin i przetok okołoodbytniczych.
Występują one w 50-80% przypadków choroby Crohna jelita grubego, a w ¼ przypadków są pierwszą manifestacją choroby.
Ocena aktywności choroby Leśniowskiego-Crohna (ChLC) obejmuje ocenę kliniczną, biochemiczną, endoskopową oraz obrazową.
Najpowszechniej używanym na świecie narzędziem służącym do oceny aktywności klinicznej jest Crohn’s Disease Activity Index – CDAI. Ma on szereg mankamentów, ale wobec braku alternatywnych skal nadal pozostaje podstawowym narzędziem oceny.
Nie istnieje objaw ani zespół objawów patognomonicznych dla ChLC. Rozpoznanie opiera się na całokształcie obrazu klinicznego oraz wynikach badań dodatkowych: endoskopowych, radiologicznych i patomorfologicznych.
Podstawowe badania laboratoryjne obejmujące morfologię krwi obwodowej, wykładniki stanu zapalnego (CRP, kalprotektyna w kale), wykładniki stanu odżywienia i zaburzeń wchłaniania (np. stężenie białka całkowitego i albumin, żelaza) są mało przydatne dla rozpoznania, mają natomiast znaczenie w ocenie aktywności choroby.
W różnicowaniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego pomocne może być stwierdzenie przeciwciał ASCA, stwierdzono bowiem, że przeciwciała te występują w 60% przypadków choroby Leśniowskiego-Crohna.
Podstawowym badaniem endoskopowym w diagnostyce ChLC jest kolonoskopia z oceną końcowego odcinka jelita krętego, ale każdy pacjent z rozpoznaną ChLC powinien mieć także wykonaną gastroskopię celem oceny ewentualnych zmian w górnym odcinku przewodu pokarmowego.
W badaniu endoskopowym, które umożliwia pobranie wycinków do badania histopatologicznego najbardziej charakterystyczna jest odcinkowość zmian poprzedzielanych fragmentami zdrowej śluzówki.
Typowe zmiany błony śluzowej w początkowym okresie choroby to drobne owrzodzenia przypominające afty, później pojawiają się głębokie owrzodzenia o dowolnym kształcie, choć najbardziej charakterystyczne są linijne owrzodzenia, które łącząc się ze sobą powodują powstanie typowego „brukowania” śluzówki.
Optymalnym badaniem obrazowym w ocenie zmian zapalnych, zwężeń i przetok w jelicie cienkim jest enterografia lub enteroklyza metodą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej, z zastrzeżeniem, że wskazane jest ograniczenie badań tomograficznych do niezbędnego minimum.
Badanie radiologiczne uwidocznić może odcinkową sztywność ścian, zmiany w reliefie błony śluzowej jelita (najczęściej biodrowego), przewężenia i przetoki wewnętrzne.
W ocenie zmian około odbytowych optymalnym badaniem diagnostycznym jest badanie MR, transrektalne USG może być cennym badaniem uzupełniającym.
Przed rozpoznaniem ChLC konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki eliminacyjnej innych chorób o podobnym obrazie klinicznym (choroba trzewna, jersinioza, gruźlica, wybrane infekcje bakteryjne i wirusowe, choroby rozrostowe).
W badaniu histopatologicznym charakterystyczne jest występowanie ziarniniaków z komórek nabłonkowatych z komórkami olbrzymimi wielojądrzastymi bez cech serowacenia.
Przy braku ziarniniaków objawem ułatwiającym rozpoznanie są szczelinowate owrzodzenia wysłane warstwą martwiczych komórek. Charakterystyczne jest zajęcie wszystkich warstw ściany jelita z pogrubieniem błony podśluzowej.
Warto podkreślić, że w przypadkach, w których badanie histologiczne nie wykazuje występowania charakterystycznych zmian – rozpoznanie można postawić na podstawie objawów i przebiegu choroby.
Rozpoznanie różnicowe. Choroba Leśniowskiego-Crohna wymaga różnicowania z gruźlicą jelit, ostrym zapaleniem jelita krętego o etiologii pasożytniczej lub bakteryjnej (Yersinia), wrzodziejącym lub niedokrwiennym zapaleniem jelita grubego.
W chwili rozpoznania nie można jednoznacznie przewidzieć przebiegu choroby, ale występowanie czynników ryzyka ciężkiego przebiegu choroby (palenie tytoniu, młody wiek w chwili rozpoznania, postać zwężająca i przetokowa, rozległe zajęcie jelita) powinno zawsze być brane pod uwagę przy planowaniu strategii postępowania terapeutycznego.
Celem leczenia jest osiągnięcie remisji klinicznej oraz wygojenia zmian śluzówkowych, a celem leczenia podtrzymującego jest utrzymanie remisji bez steroidów, zminimalizowanie ilości zaostrzeń oraz zmniejszenie ryzyka wystąpienia powikłań.
Lekami pierwszego wyboru w osiąganiu remisji w chwili rozpoznania bez względu na lokalizację choroby są steroidy.
W każdym przypadku ChCL, a zwłaszcza o lokalizacji krętniczo-kątniczej konieczne jest sprawdzenie stężenia witaminy B12 i jej suplementacja.
Chorzy z osteopenia oraz przewlekle leczeni steroidami powinni otrzymywać preparaty wapnia i witamine D3, natomiast wystąpienie złamań patologicznych jest wskazaniem do leczenia bisfosfonianami.
Antybiotyki nie mają wpływu na rozwój choroby i stosuje się je w okresach zaostrzeń i leczenia ropnych powikłań choroby.
Zmiany w okolicy krętniczo-kątniczej z objawami nawracającej podniedrożności oraz zmiany zlokalizowane w jelicie cienkim z powikłaniami w postaci ropni powinny być leczone chirurgicznie.
Objawowe zwężenia w przebiegu ChLC, niepoddające się terapii zachowawczej, powinny być leczone zabiegowo i endoskopowe poszerzanie zwężeń jest techniką preferowaną w przypadku krótkoodcinkowych zwężeń bez cech aktywnej choroby.
Około 50% chorych z chorobą Leśniowskiego-Crohna musi być poddanych leczeniu chirurgicznemu, lecz należy pamiętać, że w odróżnieniu od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego nawrót zmian zapalnych może pojawić się w innym odcinku przewodu pokarmowego nawet po doszczętnym usunięciu pierwotnego ogniska chorobowego.
Do wskazań nagłych w przebiegu choroby należą ostre powikłania brzuszne pod postacią niedrożności wskutek zwężenia jelita, masywny krwotok i perforacja. Wskazanie do operacji pilnej stanowi brak poprawy po 10 dniach leczenia zachowawczego ciężkiego rzutu choroby.
Wśród wskazań wybiórczych wymienić należy przetoki zewnętrzne i wewnętrzne, ropne powikłania śródbrzuszne, rozległe zmiany okołoodbytowe, brak efektów leczenia. Zabieg operacyjny w chorobie Leśniowskiego-Crohna powinien być zawsze jak najbardziej oszczędny. Wyniki leczenia operacyjnego nie są zadowalające – odsetek nawrotów sięga 40% w ciągu 2 lat.
Ponieważ zaobserwowano, że u palaczy tytoniu z ChLC występuje pogorszenie stanu klinicznego należy rygorystycznie nalegać na rzucenie nałogu.
Ze względu na złożony charakter objawów i liczne powikłania mogące im towarzyszyć, konieczność modyfikacji terapii w zależności od przebiegu choroby, poza okresami remisji – wymagają zazwyczaj konsultacji specjalistycznej i ścisłej współpracy z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej.
z cyklu Choroby jelita grubego
Nieswoiste zapalne choroby jelit (Inflammatory bowel diseases – IBD) stanowią grupę przewlekłych chorób przewodu pokarmowego charakteryzujących się okresami remisji i zaostrzeń, do których zalicza się wrzodziejące zapalenie jelita grubego, chorobę Leśniowskiego-Crohna oraz rzadkie postaci IBD, jak mikroskopowe zapalenie jelita grubego, do którego należy kolagenowe i limfocytowe zapalenie jelita grubego.
Dodano: 2017-07-03
Komentarze (0)
Dodaj swój komentarz