Choroba Parkinsona i inne zespoły parkinsonowskie

Choroba Parkinsona to najczęstsza przyczyna parkinsonizmu. Parkinsonizm jest pojęciem szerszym, pod którym mieszczą się różne inne neurozwyrodnieniowe choroby jak zanik wieloukładowy, postępujące porażenie ponadjądrowe, zwyrodnienie korowo-podstawne, parkinsonizm naczyniowy, parkinsonizm, toksyczny, polekowy, zapalny i w przebiegu różnych chorób genetycznych np. choroby Wilsona.
Choroba Parkinsona (Parkinson's Disease, PD) jest schorzeniem neurozwyrodnieniowym, którego częstość występowania szacuje się na 0,15-0,3% populacji ogólnej, nieco częściej chorują mężczyźni.
Pierwotna przyczyna PD pozostaje nieznana. Powszechnie postuluje się udział niezidentyfikowanych czynników środowiskowych oraz czynniki genetyczne – rodzaj podatności osobniczej.
U podłoża PD leży najpewniej proces gromadzenia patologicznego białka – -synukleiny (choroba z grupy proteinopatii) w wybranych komórkach układu nerwowego. Złogi tego białka tworzą charakterystyczne, śródplazmatyczne wtręty – ciała Lewy'ego.
Choroba szerzy się wg koncepcji Braaka i wsp. z obwodowego układu nerwowego (układ nerwowy trzewny, wzdłuż nerwu błędnego oraz opuszki i droga węchowa) do wyższych pięter układu nerwowego, obejmując stopniowo pień mózgu w sposób wstępujący oraz struktury układu limbicznego.
Trzy pierwsze fazy choroby należą do tzw. przedruchowego okresu choroby. Po osiągnięciu śródmózgowia i istoty czarnej, rozpoczyna się etap 4., 5. i 6., zwane fazą objawową lub ruchową choroby.
W stadiach zaawansowanych dochodzi do zajęcia struktur podkorowych i korowych, a oprócz znanych objawów ruchowych pojawia się szerokie spektrum objawów pozaruchowych.
Zmiana aktywności istoty czarnej związana ze zmniejszoną ilością dopaminy powoduje zaburzenia funkcji pętli neuronalnych tzw. bezpośredniej i pośredniej oraz zmianę aktywności innych struktur podkorowych (jak nadaktywność jądra niskowzgórzowego, nucleus subthalamicus, STN czy wewnętrzna część gałki bladej (pars interna globus pallidus, GPi)

Rokowanie

Choroba Parkinsona jak wszystkie neurodegeneracje jest schorzeniem postępującym, zatem wyleczenie na obecnym etapie nie jest możliwe.
Z uwagi jednak na skuteczne leczenie objawowe czas przeżycia znacznie się wydłużył – około 25% przeżywa nawet do 15-20 lat, jednakże jest to uzależnione od postaci choroby i innych czynników.
Przyczyny zgonu to infekcje u chorych unieruchomionych oraz upadki ze złamaniami – głównie złamaniem przezkrętarzowym.

Rozpoznanie

W rozpoznaniu PD od 1992 roku powszechnie akceptowane są kryteria United Kingdom Parkinson Disease Brain Bank. Ich czułość jest bliska 85-90% w rękach specjalistów; wśród niespecjalistów sięga jedynie 50%. W okresie późnym pojawiają się powikłania ruchowe.
W diagnostyce we wczesnym okresie choroby mogą pomóc objawy przedruchowe jak obecność w wywiadzie: epizodów depresyjnych, upośledzenie węchu, zaparcia, zaburzenia snu w fazie REM – RBD (REM sleep Behaviour Disorder), które mogą na wiele lat wyprzedzać zaburzenia ruchowe.
Objawy pozaruchowe są niekiedy bardziej dokuczliwe niż ruchowe, wiele z nich (e.g. zaparcia, zaburzenia seksualne) występuje od początku choroby, ale zdecydowana większość pojawia się lub nasila w stadiach zaawansowanych, np. otępienie, hipotonia ortostatyczna.

Leczenie

Leczenie wg współczesnych poglądów powinno się rozpoczynać od początku objawów, nie czekając na niesprawność.
Leczenie ma charakter indywidualny, zależny od wieku chorego, zaangażowania w pracę, współistniejących chorób czy leków.
Niektóre objawy nie reagują na leki – u części chorych (30%) nie poprawia się drżenie, dyzartria, zaburzenia równowagi, w późniejszych stadiach- napady przymrożenia, propulsja, zespoły przełączenia (on-off).
Reakcja na leki ma istotne znaczenie diagnostyczne; brak reakcji na leki nie może być wskazaniem do leczenia operacyjnego.
W okresie późnym choroby, przy współistnieniu innych objawów leczenie należy dostosować terapię do innych objawów – np. redukować agonistów dopaminy, kiedy dochodzi do nasilonej hipotonii.
Leczenie ma charakter objawowy.
Okres wczesny choroby to leczenie farmakologiczne, w okresie późnym możliwe jest leczenie operacyjne (zabiegi głębokiej stymulacji mózgu, deep brain stimulation, DBS) lub farmakologiczne-infuzyjne: dojelitowa lewodopa; System Duodopa lub podskórna apomorfina w postaci penów lub ciągłej infuzji); dwie ostatnie metody są w Polsce zarejestrowane, ale nie refundowane.
 

Dodano: 2019-04-09

Fragment pochodzi z książki

W. Kozubski (red. nauk.), Terapia w chorobach układu nerwowego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL 2016.

Książki


Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować