Zespół algodystroficzny

Zespół algodystroficzny występuje z taką samą częstotliwością u obu płci. Choroba może pojawić się w każdym wieku, także w dzieciństwie. Przeważnie zajęta jest kończyna górna (aż w 59%). Do najczęstszych przyczyn zespołu należy uraz (najczęściej – okolicy nadgarstka lub kończyny dolnej w okolicy kostki lub stopy) lub zabieg operacyjny. Schorzenie może pojawić się także w przebiegu zakrzepowego zaplenia żył lub zakrzepicy tętniczej. Choć najczęstszym typem urazu prowadzącym do wystąpienia zespołu Sudecka jest złamanie, to omawiane schorzenie rozwija się tylko u 1% chorych, u których doszło do złamania kończyny. Opisywano również przypadki wystąpienia zespołu algodystroficznego w przebiegu zawału mięśnia sercowego i udaru mózgu. Przyczyną algodystrofii może być w przybliżeniu 100 różnych jednostek chorobowych. Jednak u około 1/3 chorych wciąż nie udaje się ustalić przyczyny schorzenia.

Międzynarodowe Stowarzyszenie do Spraw Badania Bólu (IASP) wyróżnia dwa podtypy zespołu algodystoficznego.

CRPS I (Complex Regional Pain Syndrome type I). Rozpoznawany jest, gdy nie można potwierdzić uszkodzenia nerwów obwodowych. Rozwija się zazwyczaj po urazie. Charakteryzuje się bólem, który nie jest ograniczony do obszaru zaopatrywanego przez jeden nerw obwodowy. Czasami związany jest z obrzękiem i zmianami przepływu krwi w obrębie skóry i jej nieprawidłową potliwością.

CRPS II (kauzalgia). Rozpoznawany jest po potwierdzeniu uszkodzenia nerwów obwodowych. Określany przez pacjentów jako „palący ból” – zwykle ręki lub stopy. Powstaje po uszkodzeniu pnia nerwowego lub jego głównych gałęzi. Patogeneza choroby nie jest do końca wyjaśniona – do dnia dzisiejszego funkcjonuje kilka hipotez jej powstania. Najczęściej mówi się o uwrażliwieniu neuronów znajdujących się w rogach tylnych rdzenia kręgowego, które pośredniczą w przekazywaniu bodźców bólowych. Teoria tak zwanych błędnych kół metabolicznych zakłada, że przyczyną choroby są biochemiczne mediatory – neuroaktywne i wazoaktywne peptydy, takie jak: substancja P, prostaglandyny, histamina i bradykinina. Powodują one otwarcie połączeń tętniczo-żylnych, spadek temperatury i hipoksję tkanek. Ostatnia brana pod uwagę hipoteza budzi w piśmiennictwie największe kontrowersje. Mówi ona o zaburzeniu aktywności układu współczulnego pod wpływem przedłużających się bodźców bólowych.

Podstawowym objawem zespołu algodystroficznego jest ból – nieproporcjonalnie duży do wywołującego go bodźca. Towarzyszą mu: obrzęk oraz zmiana koloru i temperatury skóry. W miarę trwania procesu chorobowego nasila się skurcz naczyń skórnych. Paznokcie stają się cieńsze, bardziej kruche i łamliwe. Włosy w obszarze zajętym przez zespół ciemnieją i zaczynają szybciej rosnąć. Może też pojawiać się nadmierna potliwość i sinica marmurkowata. Kolejnym etapem jest wystąpienie allodynii (występowania bólu pod wpływem dotyku), Dochodzi do zaburzeń ruchu z pojawieniem się drżenia i przykurczów mięśni.

Według Steinbrokera zespół Sudecka można podzielić na trzy stadia.

I faza – hipertroficzna. Pojawia się po 3 miesiącach od zadziałania czynnika wywołującego chorobę. Jej cechą charakterystyczną jest rozlany ból, nasilający się przy ruchach i niewspółmierny do działającego bodźca. Z czasem może pojawiać się usztywnienie stawu. W badaniach laboratoryjnych brak jest wykładników stanu zapalnego.

II faza – dystroficzna. Ból osiąga maksimum nasilenia, pojawia się drżenie i atrofia mięśniowa, skóra staje się sucha. W obrazie rtg stwierdza się plamistą osteoporozę oraz torbiele lub nadżerki w kości.

III faza – atroficzna (zimna). Występuje po około 9 miesiącach od zadziałania czynnika sprawczego. Skóra jest wygładzona i pozbawiona włosów. Kończyna jest chłodna, z przykurczami w stawach.

Do postawienia rozpoznania upoważnia obraz kliniczny i badania obrazowe. Kryteria zespołu Sudecka opracowane przez IASP to objawy podmiotowe i przedmiotowe, takie jak: palący ból, zmiana ocieplenia skóry, zaburzenia troficzne przydatków skóry, obrzęk, osłabienie siły mięśniowej, drżenia, ograniczenie ruchomości stawów, allodynia, hiperalgezja i dystonia (upośledzenie płynności wykonywanych ruchów). Do postawienia rozpoznania konieczne jest stwierdzenie obecności 2 objawów przedmiotowych i 4 podmiotowych.

Badania obrazowe, przy pomocy których można potwierdzić rozpoznanie, to przede wszystkim trójfazowa scyntygrafia kości znakowana Technetem 99. Pierwszy etap badania rozpoczyna się zaraz po podaniu znacznika i polega na ocenie przepływu krwi przez chorą kończynę. Drugi etap to faza tkankowa, w której oszacowuje się objętość łożyska naczyniowego. Ostatnia faza badania – faza kostna – obrazuje gromadzenie się znacznika w kościach. Odpowiednia interpretacja badania przez doświadczonego lekarza medycyny nuklearnej prowadzi do postawienia właściwego rozpoznania. W obrazie rtg obserwuje się osteopenię, a następnie – osteoporozę o charakterze plamistym, dotyczącą nasad i przynasad kości krótkich. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa służą jedynie wykluczeniu innych chorób. W dobowej zbiórce moczu można stwierdzić zwiększone wydalanie hydroksyproliny. Badanie to ma jednak małą wartość kliniczną.

W rozpoznaniu różnicowym należy wykluczyć choroby nowotworowe, artropatię o podłożu metabolicznym, septyczne zaplenia stawów, zespoły uciskowe nerwów.

Pierwszoplanowe postępowanie w procesie leczenia to rehabilitacja. Prawidłowo wykonywane ćwiczenia poprawiają warunki ukrwienia kończyny oraz modulują aktywność współczulną. W trakcie terapii istotne jest opanowanie dolegliwości bólowych. Najczęściej stosuje się w tym celu niesteriodowe leki przeciwzapalne. Uczucie palącego bólu ustępuje zazwyczaj po podaniu trójcyklicznych leków przeciwdepresyjnych. Często stosowane są też blokady zwojów współczulnych, chirurgiczna sympatektomia i miejscowe, dożylne, podawanie leków przeciwbólowych. Kolejną opcją terapeutyczną jest zastosowanie wymiataczy wolnych rodników. Często dobre efekty uzyskuje się podając kalcytoninę – działa ona przeciwbólowo i hamuje procesy przebudowy kości. Kontrowersyjne wydaje się natomiast doustne podawanie sterydów.

Przewlekły charakter choroby sprawia, że – obok postępowania medycznego – pacjenci bardzo często potrzebują pomocy psychologicznej.