Choroby reumatyczne u dzieci – współczesne problemy

W ostatnich dekadach dokonał się ogromny postęp w dziedzinie reumatologii, w tym w reumatologii dziecięcej, we wszystkich jej aspektach – począwszy od procesu poznania patogenezy, diagnostyki, kryteriów klasyfikacyjnych, jak i leczenia poszczególnych jednostek chorobowych.
Niestety, dotychczas nie opracowano ogólnie przyjętych standardów dotyczących profilaktyki chorób reumatycznych u dzieci i dorosłych. Wynika to głównie z braku zidentyfikowania czynników wywołujących te schorzenia.
Niezwykle ważne pozostaje jednak rozpoznanie choroby na jej wczesnym etapie i wdrożenie skutecznego leczenia, które pozwoliłoby uniknąć jej niekorzystnych następstw – niepełnosprawności narządu ruchu, powikłań narządowych.
Dzięki rozwojowi technik badań obrazowych i nowych możliwości badań laboratoryjnych jesteśmy w stanie zdecydowanie wcześniej rozpoznać chorobę i w związku z tym można mieć nadzieję, że spowoduje to uzyskanie lepszych efektów leczenia zarówno w wymiarze krótko-, jak i długofalowym.
Wśród pacjentów, którzy zachorowali na choroby reumatyczne w okresie wczesnodziecięcym, często dochodzi do charakterystycznych zaburzeń rozwojowych – niskorosłości czy asymetrycznych zaburzeń wzrastania kośćca.
Groźnym powikłaniem pozastawowym najczęstszej artropatii zapalnej wieku dziecięcego, jaką jest młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS), jest zapalenie błony naczyniowej oka, którego następstwem może być zaćma, jaskra, zrosty tylne, a nawet zanik gałki ocznej z całkowitą utratą wzroku.
Liczba specjalistów reumatologii dziecięcej i specjalizujących się w reumatologii dziecięcej w Polsce jest niestety niewielka; aktualnie na kontrakcie z Narodowym Funduszem Zdrowia (NFZ) pracuje około 50. W Stanach Zjednoczonych w 2015 roku było zarejestrowanych 325 reumatologów dziecięcych. Jednak wielu z nich nie jest zatrudnionych w pełnym wymiarze czasowym, ponadto pracują głównie w centrach akademickich w dużych miastach.
W konsekwencji, w 22 stanach zarejestrowanych jest nie więcej niż 2 reumatologów dziecięcych, a w 8 nie ma żadnego. Około 24% dzieci z chorobami reumatycznymi w USA mieszka w odległości większej niż 80 mil, a 40% ma powyżej 40 mil do najbliższego reumatologa.
Reumatolog dziecięcy powinien być lekarzem znającym aktualne światowe standardy diagnostyczne i lecznicze, w tym dotyczące monitorowania terapii, z uwzględnieniem działań niepożądanych leków, oraz koordynowania opieki nad dziećmi chorymi na układowe choroby tkanki łącznej, u których osiągnięto trwałą poprawę stanu zdrowia czy remisję schorzenia.
Dodatkowym problemem jest fakt, że u dzieci wiele stosowanych leków nie posiada rejestracji pediatrycznej, a arsenał leków najnowszej generacji, tzn. leków biologicznych, jest o wiele skromniejszy niż u chorych dorosłych.
U dzieci ze schorzeniami reumatycznymi często mamy do czynienia z różnymi zmianami skórnymi, w tym w postaci wysypek skórnych, zapalenia stawu/stawów, niedokrwistością, osłabieniem, zespołem zmęczenia, chorobami autoimmunologicznymi, bólami wzrostowymi, chorobami zapalnymi jelit i anoreksją.
Badania podstawowe: morfologia krwi obwodowej, proteinogram, zwiększona aktywność aminotransferaz, enzymów mięśniowych czy podwyższone stężenie białka C-reaktywnego (CRP) oraz przyspieszone OB, nie są specyficzne dla chorób tkanki łącznej.
Jednak stwierdzenie odchyleń w tych badaniach w powiązaniu ze zgłaszanymi dolegliwościami powinno spowodować skierowanie chorego dziecka do specjalisty reumatologa dziecięcego.
Niestety, żaden z pojedynczych objawów, jak i badania laboratoryjne nie wskazują jednoznacznie na chorobę tkanki łącznej. Stwierdzenie podwyższonego stężenia przeciwciał przeciwjądrowych lub obecności czynnika reumatoidalnego nie przesądza o rozpoznaniu schorzenia. Jednocześnie trzeba podkreślić, że prawidłowe wyniki badań laboratoryjnych nie wykluczają rozpoznania choroby reumatycznej.
Reumatolog dziecięcy powinien zwracać uwagę na ból/zapalenie stawów oraz takie objawy ogólne, jak: osłabienie, gorączka, utrata masy ciała. Ważne jest, aby należycie ocenić chód dziecka, zmiany skórne, stan narządów wewnętrznych, węzły chłonne.
U dzieci chorych na MIZS ból jest podstawowym objawem zapalenia stawu, ale często obserwujemy także dzieci, które nie zgłaszają dolegliwości bólowych mimo ewidentnych cech zapalenia stawu: obrzęku, upośledzonej ruchomości stawu, niekiedy wzmożonego ucieplenia.
Jest to istotna różnica w porównaniu z chorymi dorosłymi, u których zapalenie stawów dotyczy najczęściej wielu stawów z towarzyszącym bólem i sztywnością poranną.
Szczególnym zainteresowaniem otacza się dzieci chore na MIZS, spondyloartropatie zapalne, toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy, zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe, twardzinę, zespół Sjögrena, układowe zapalenia naczyń, mieszaną chorobę tkanki łącznej i reaktywne zapalenia stawów. Mają one różne przyczyny i wymagają specyficznej diagnostyki i leczenia.
Ból stawów lub kręgosłupa u dziecka, o czym trzeba zawsze pamiętać, może być też pierwszym objawem choroby nowotworowej i wymaga wówczas szczególnej uważności oraz czujności w postępowaniu diagnostycznym.
Kolejnym problemem jest przejście chorych dzieci spod opieki reumatologa dziecięcego pod opiekę reumatologa internisty. Ważne jest, aby pacjentów pediatrycznych z chorobami reumatycznymi i ich rodziców/opiekunów odpowiednio do tego przygotować oraz żeby reumatolodzy interniści nauczyli się właściwego postępowania z tak młodymi chorymi.
 
Dodano: 2019-04-01

Fragment pochodzi z książki

E. Smolewska (red. nauk.), Reumatologia wieku rozwojowego. Kompendium, PZWL Wydawnictwo Lekarskie 2019

Książki


Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować