Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki pierwszy raz została opisana przez japońskiego pediatrę doktora Tomisaku Kawasaki w 1967 roku. Najczęściej chorują na nią dzieci pochodzenia azjatyckiego, a najwyższa zachorowalność występuje w Japonii. Z chorobą Kawasaki zmagają się jednak pediatrzy na całym świecie. Jak ważna jest wiedza na jej temat, może świadczyć fakt, iż dla 2 na 100 dzieci choroba kończy się śmiercią, a główną przyczyną zgonu jest zawał serca.
Medycyna zna to schorzenie od niedawna i pomimo wielu badań nie znaleziono czynnika wywołującego chorobę Kawasaki. Najbardziej prawdopodobna wydaje się etiologia zakaźna. Wiadomo, że w przebiegu choroby dochodzi do wzmożonej aktywacji układu odpornościowego, która skutkuje zapaleniem naczyń krwionośnych. Istotna w tym procesie może być również pewna predyspozycja genetyczna. Wirusy i bakterie, które zazwyczaj powodują niegroźne infekcje, u niektórych dzieci mogą wywołać silną odpowiedź obronną organizmu, której skutkiem jest zapalenie naczyń. Najgroźniejsze jest zapalenie naczyń wieńcowych, czyli tętnic zaopatrujących w krew mięsień sercowy.

Kto jest zagrożony chorobą?

Choroba dotyczy dzieci poniżej 5. roku życia, a szczyt zachorowań przypada miedzy 1. a 2. rokiem życia. Chłopcy chorują nieco częściej niż dziewczynki. Zachorowania występują głównie późną jesienią lub wczesną wiosną, czyli w okresach największego nasilenia u dzieci wszelkich innych infekcji.
Najbardziej charakterystycznym objawem klinicznym choroby Kawasaki jest wysoka gorączka: 38-40°C. Pojawia się ona nagle i utrzymuje przez co najmniej 5 dni (do 2 tygodni). Temperatura nie obniża się po zastosowaniu leków przeciwgorączkowych ani antybiotyków, co jest sygnałem ostrzegawczym i powinno nasunąć podejrzenie choroby Kawasaki.
Chorobę Kawasaki diagnozuje się na podstawie objawów. Oprócz gorączki, powinny pojawić się jeszcze co najmniej 4 spośród 5 wymienionych poniżej objawów.
Wysypka – określana jako wielopostaciowa. Termin ten oznacza, że wykwity mogą mieć różny wygląd. Występuje na tułowiu, a czasem także na ramionach i udach.
Obustronne zapalenie spojówek, objawiające się zaczerwienieniem oka bez wysięku i bolesności, ale często ze światłowstrętem. Należy podkreślić, że dotyczy obydwu oczu.
Zaczerwienienie warg, które po kilku dniach mogą pękać i krwawić. Zaczerwienie może wystąpić również na języku i w gardle. Zmiany utrzymują się do 3 tygodni.
Zaczerwienienie i obrzęk rąk i stóp w ciągu pierwszych dni gorączki. Od 10. dnia choroby dochodzi natomiast do złuszczania naskórka. Proces ten zaczyna się w okolicy paznokci, stopniowo obejmując całe ręce i stopy.
Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych – występuje najrzadziej i zwykle jest jednostronne.
W ostatnim czasie coraz więcej mówi się o niepełnoobjawowej chorobie Kawasaki, tzn. takiej, która nie spełnia wszystkich kryteriów diagnostycznych (gorączka +mniej niż 4 spośród wyżej wymienionych objawów). Najrzadziej obserwuje się powiększone węzły chłonne szyjne oraz wysypkę, a najczęściej – bo aż u 90% dzieci – pojawiają się zmiany na wargach, w jamie ustnej i gardle. Natomiast podstawowym objawem w każdym przypadku choroby Kawasaki jest gorączka.
Nie istnieją żadne specyficzne testy laboratoryjne potwierdzające diagnozę. Dlatego podstawą prawidłowego rozpoznania pozostaje doświadczenie klinicysty i uważne badanie chorego. W ostrej fazie choroby Kawasaki stwierdza się wzrost liczby krwinek białych oraz innych wskaźników stanu zapalnego (CRP, OB). Często zwiększa się też ilość płytek krwi. Są to jednak nieswoiste cechy, które wskazują na toczący się stan zapalny i towarzyszą praktycznie każdej infekcji.
Przebieg choroby Kawasaki jest trójfazowy. Faza ostra trwa 1-2 tygodnie. Dziecko ma wówczas wysoką gorączkę, można zaobserwować wysypkę i zapalenie spojówek oraz zmiany na wargach i w jamie ustnej. W cięższych przypadkach może dojść do zapalenia mięśnia sercowego i osierdzia. Czasem występuje obrzęk nóżek i dłoni. Następnie stan dziecka poprawia się, gorączka słabnie, zaczyna złuszczać się skóra na dłoniach i stopach, a u niektórych pacjentów (60%) powiększają się węzły chłonne szyjne. Jest to faza podostra choroby. W tym czasie (w ciągu 2-4 tygodni) objawy stopniowo ustępują. Jednak u 20% dzieci, które nie były leczone prawidłowo, może dojść do wytworzenia tętniaków w tętnicach wieńcowych. Całkowity powrót do zdrowia zajmuje od 4 do 6 tygodni a nawet dłużej.
Rokowanie w chorobie Kawasaki zależy głównie od stopnia uszkodzenia serca. Zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia i wsierdzia to wczesne powikłania, występujące do 10. dnia choroby. Najcięższą komplikacją są natomiast tętniaki naczyń wieńcowych. Powstają one między 10. a 25. dniem choroby. Skutkiem rozwoju tych zmian może być zawał serca i zgon. Dlatego u każdego pacjenta z podejrzeniem choroby Kawasaki trzeba wykonać badanie echokardiograficzne (ECHO) serca w celu oceny serca i tętnic.
Jeśli natomiast nie dojdzie do powstania tętniaków w naczyniach wieńcowych, rokowanie jest dobre i choroba ustępuje bez powikłań.

Leczenie

Aby uniknąć groźnych powikłań choroby Kawasaki, do 10. dnia jej trwania należy wdrożyć leczenie immunoglobulinami (IVIG). Pacjentom podaje się preparat otrzymywany z ludzkich surowic, który zawiera przeciwciała hamujące toczący się w naczyniach proces zapalny i przeciwdziałające powstawaniu tętniaków. Jednocześnie, przez 6 do 8 tygodni lub do ustąpienia zmian w tętnicach, stosuje się aspirynę.
Pomimo, iż choroba Kawasaki występuje stosunkowo rzadko (w Wielkiej Brytanii zachorowalność to 8 przypadków na 100 000 dzieci), warto o niej pamiętać. Szybko podjęte leczenie pozwala bowiem uniknąć ciężkich powikłań, a nawet śmierci.

Aktualizacja: 2017-01-10
lek. med. Ewa Kłodos-Bochenek Centralny Szpital Kliniczny MSWiA w Warszawie

Komentarze (0)

Dodaj swój komentarz

Żeby dodać komentarz, musisz się zalogować lub zarejestrować